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1 - Incidenza e Mortalità

I gliomi rappresentano i tumori cerebrali primitivi più frequenti nella popolazione adulta e costituiscono un gruppo eterogeneo di neoplasie per caratteristiche cliniche e biologiche, oltre che per sensibilità alle differenti strategie terapeutiche. Tra questi il glioblastoma (GBM) rappresenta da solo circa l’1% delle neoplasie dell’adulto, il 25% dei tumori primitivi cerebrali ed il 45-50% dei gliomi, con un incidenza di circa 5-6 casi per 100.000 persone adulte per anno. Il GBM è nella maggioranza dei casi una neoplasia degli adulti: i casi nella fascia d’età minore di 14 anni costituiscono lo 0.2% del totale. La frequenza aumenta con l’età, avendo un picco tra 65 e 75 anni. L’età media di insorgenza è tra i 50 ed i 60 anni ed esiste una differente distribuzione nei due sessi con un rapporto maschi/femmine di 1.6/1. La localizzazione sopratentoriale è la più frequente. Vi sono sindromi familiari tipo la sindrome di Turcot (poliposi familiare congenita), la S. di Li- Fraumeni (disordine autosomico dominante con alterazioni della P53), dove i GBM sono più frequenti. Il GBM è caratterizzato da una notevole varietà citologica, una alta invasività locale ed una scarsa tendenza a metastatizzare. Sebbene la malattia sia trattata con un’aggressiva strategia terapeutica multimodale quale chirurgia seguita da chemioterapia e radioterapia, la mediana di sopravvivenza è di circa 15 mesi. (Stupp et al., 2009)
Esistono almeno due patterns di insorgenza: i GBM primari si verificano in pazienti più anziani (età media 55-60 anni) dopo una breve storia clinica e senza una identificabile lesione precedente, meno maligna. Al contrario, i GBM secondari insorgono in pazienti più giovani (età media 39 anni), hanno una storia clinica relativamente più lunga, e sono il risultato di una progressione da un glioma di basso grado.
L’età d’insorgenza della neoplasia sembra essere un importante fattore prognostico: diversi studi hanno dimostrato un’associazione significativa tra l’avanzare dell’età ed il peggioramento della prognosi. Il sesso, invece, sembra non avere significato in termini di outcome.

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